原发性胆汁性胆管炎 4 C3280201
一种以胆管为靶点的自身免疫性肝病。该病主要影响女性，可导致肝脏疤痕形成。早期治疗有助于控制症状和减缓疾病进展。
关键信息一览
- ICD-10
- K76.9
- ICD-11
- DA00.0
- 身体系统
- hepatobiliary
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
腹水
全身症状
(hepatobiliary)明显的症状，其严重程度随时间可能有所变化。
用药频率: 各阶段均常见
皮肤瘙痒
(hepatobiliary)右上腹不适
(hepatobiliary)蜘蛛痣
(hepatobiliary)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
应由合格的医疗保健提供者解读检查结果。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
熊去氧胆酸 (UDCA)
一线胆汁酸疗法，有助于保护肝细胞并改善胆汁流动。该疗法是PBC管理的基石，已被证明可以延缓大多数患者的疾病进展。
饮食咨询与体力活动计划
治疗方案应与合格的医疗专业人员讨论。
戒酒与肝脏保护
完全戒酒并避免肝毒性物质。健康的生活方式支持肝功能并防止肝组织进一步损伤。
其他治疗方案
奥贝胆酸（二线）
对于UDCA单药治疗应答不充分的患者的替代或辅助胆汁酸疗法。该FXR激动剂有助于减少胆汁酸毒性和肝组织炎症。
药物治疗低钠、均衡营养
调整饮食以减少钠摄入并维持充足的蛋白质摄入。适当营养有助于控制腹水并支持整体肝功能。
饮食疗法定期肝功能监测
定期血液检查和影像学检查以监测疾病进展、治疗效果及门静脉高压或肝细胞癌等并发症的发生。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是原发性胆汁性胆管炎 4 C3280201？
请咨询合格的医疗保健专业人员，以获取有关此病症的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, et al. Primary Biliary Cholangitis: 2018 Practice Guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019.
Hirschfield GM, Gershwin ME. The immunopathology of primary biliary cholangitis. Clin Liver Dis. 2022.
Nevens F, Andreone P, Mazzella G, et al. A Placebo-Controlled Trial of Obeticholic Acid in Primary Biliary Cholangitis. N Engl J Med. 2016.
Zhang Y, Li G, He Q, et al. Efficacy and Safety of Obeticholic Acid for Treatment of Primary Biliary Cholangitis: A Systematic Review and Meta-Analysis. J Hepatol. 2021.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月27日. · 阅读我们的编辑政策