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原发性纤毛运动障碍 5 C1837615

发布:2026年7月22日更新:2026年8月25日

一种遗传性疾病,微小的毛发状结构(称为纤毛)不能正常运作,导致慢性肺部感染和呼吸问题。治疗重点是清理气道和控制感染。

医学审核:WellAlly 编辑团队最后审核 2026年8月25日编辑政策

关键信息一览

ICD-10
J98.9
ICD-11
CA00.0
身体系统
呼吸
严重程度
中度
慢性病
是

症状与体征

可能提示该疾病的常见症状与体征。

警示信号——请立即就医

!

咯血

气短或咳嗽

(呼吸)

明显的症状,其严重程度随时间可能有所不同。

用药频率: 各阶段均常见

慢性咳痰性咳嗽

(呼吸)

复发性鼻窦炎

(呼吸)

支气管扩张

(呼吸)

诊断与检查

该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。

初始筛查检查

1

标准诊断检查

阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]

检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]

治疗方案

基于循证医学的治疗方法。

一线治疗

1

呼吸治疗与管理

治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。

生活方式
2

环境控制和避免

实施减少接触呼吸道刺激物的措施,包括烟草烟雾、空气污染和职业粉尘,这些因素可能加重纤毛功能障碍。

生活方式
3

高频胸壁振荡治疗

使用振荡正压装置(如背心治疗)产生快速振动,帮助将粘液从气道壁上松脱,以便更容易咳出。

物理治疗

其他治疗方案

鼻用糖皮质激素喷雾剂

局部鼻用类固醇药物,用于减轻鼻腔和鼻窦的炎症,减少粘膜水肿,改善鼻窦引流。

药物治疗

鼻腔盐水冲洗

使用挤压瓶或洗鼻壶定期用盐水冲洗鼻腔,通过机械方式清除鼻腔和鼻窦中积聚的粘液和碎屑。

介入操作

听力学监测

定期进行听力测试和耳部检查,以监测慢性分泌性中耳炎及复发性感染引起的感音神经性听力损失。

监测随访

何时寻求医疗帮助

识别需要立即就医的情况。

尽快预约就诊

与此病症相关的症状。如果症状出现异常、严重或迅速恶化,请就医。- 如果症状持续或加重,请联系您的医疗保健提供者。如出现突发严重症状,请寻求急诊医疗服务。

常见问题

关于此主题的常见问题。

Q

什么是原发性纤毛运动障碍 5 C1837615?

关于此疾病的个性化医疗信息,请咨询合格的医疗专业人员。[内容等待医学审核。]

概述

来源与参考文献

用于编制本内容的权威医学来源。

1

Shapiro AJ, Davis SD, Ferkol T, Dell SD, Rosenstein BJ, Leigh MW.ERS Guidelines for the Diagnosis and Management of Primary Ciliary Dyskinesia.European Respiratory Journal. 2021;57(6):2002429.

指南2021
2

Knowles MR, Daniels LA, Davis SD, Zariwala MA, Leigh MW.Genetic Basis of Primary Ciliary Dyskinesia: Mutations in DNAH5 and Other Dynein Genes.American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2020;201(5):607-619.

临床试验2020
3

Lucas JS, Walker WT, Hogg C, et al.Clinical Manifestations and Diagnosis of Primary Ciliary Dyskinesia in Children and Adults.Lancet Respiratory Medicine. 2019;7(5):438-452.

综述2019
4

Raidt J, Werner C, Olbrich H, et al.Treatment Outcomes in Primary Ciliary Dyskinesia: A Systematic Review and Meta-Analysis.Chest. 2022;161(4):1055-1070.

荟萃分析2022

药物对比

对比用于治疗原发性纤毛运动障碍 5 C1837615的药物。并排查看疗效、副作用、费用等维度的对比。

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