原发性纤毛运动障碍 8 C2677085
一种遗传性疾病，在这种疾病中，被称为纤毛的微小毛状结构不能正常工作，导致慢性肺部感染以及呼吸问题。治疗重点是清除气道以及控制感染。
关键信息一览
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- 身体系统
- 呼吸
- 严重程度
- 中度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
慢性咳痰性咳嗽
(呼吸)气短或咳嗽
(呼吸)明显的症状，其强度可能会随时间而变化。
用药频率: 各个阶段均常见
复发性呼吸道感染
(呼吸)支气管扩张
(呼吸)内脏反位
(呼吸)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
呼吸治疗与管理
治疗方案应与合格的医疗保健提供者讨论。
气道廓清技术
胸部物理治疗，采用叩击、体位引流和呼气正压装置等技术，帮助松动和清除气道分泌物。定期每日治疗对维持气道通畅至关重要。
黏液溶解疗法
使用黏液溶解剂来稀释和松动浓稠的呼吸道分泌物，使其更容易通过咳嗽和气道廓清技术清除。治疗通常是长期性的，作为日常管理的一部分。
其他治疗方案
呼吸道感染的抗生素治疗
针对急性呼吸道感染的定向抗生素治疗，这在纤毛运动障碍患者中很常见，因为其黏液纤毛清除功能受损。在可能的情况下，首选培养导向治疗以确保疗效。
药物治疗并发症的外科干预
对于保守治疗无效的严重局部病变并发症，进行鼻窦手术或支气管扩张切除术等外科手术。仅用于存在显著功能障碍损伤的病例。
外科手术定期肺功能和微生物学监测
包括肺活量测定、痰培养和影像学检查在内的定期监测，以追踪疾病进展并指导治疗调整。早期发现变化可实现及时干预。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是原发性纤毛运动障碍 8 (Primary Ciliary Dyskinesia 8) C2677085？
有关该疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Leigh MW, Horani A, Kinghorn B, O'Connor MG, Zariwala MA, Knowles MR. Primary Ciliary Dyskinesia: Genetics and Mechanisms of Motile Ciliary Dysfunction. Semin Respir Crit Care Med. 2022.
Shapiro AJ, Davis SD, Polineni D, Manion M, Rosenfeld M, Dell SD, et al. Diagnosis of Primary Ciliary Dyskinesia: An Official American Thoracic Society Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med. 2018.
Knowles MR, Ostrowski LE, Leigh MW, Sears PR, Davis SD, Jones CW, et al. Long-Term Azithromycin Treatment for Primary Ciliary Dyskinesia: A Randomized Controlled Trial. Lancet Respir Med. 2020.
Shoemark A, Boon M, Brochhausen C, Bukowy-Bieryllo Z, De Santi MM, Green CA, et al. International Consensus Statement on Allergy and Rhinology: Primary Ciliary Dyskinesia. Int Forum Allergy Rhinol. 2021.
药物对比
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