组织果糖1,6二磷酸酶活性降低 C5826819
一种代谢紊乱，阻止身体在禁食期间生成葡萄糖，导致低血糖和酸性物质积聚。通过饮食管理和避免某些糖类进行控制。
关键信息一览
- ICD-10
- E88.9
- ICD-11
- 5A00.0
- 身体系统
- 代谢
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
空腹低血糖
乳酸性酸中毒
疲劳或体重变化
(代谢)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
呕吐
(胃肠)肝肿大
(hepatobiliary)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
果糖和蔗糖限制
完全排除饮食中的果糖和蔗糖是FBPase缺乏症管理的基石。所有添加糖、水果、某些蔬菜和含蔗糖食品的来源都必须通过仔细的饮食计划加以识别和避免。
药物治疗配合临床监测
建议在医疗服务提供者的定期监测下进行积极治疗。
生淀粉疗法
缓释消化的生淀粉可提供持续的葡萄糖释放，有助于维持餐间和夜间的血糖水平。这对于延长喂食间隔和预防夜间低血糖特别有价值。
其他治疗方案
频繁喂食方案
规律进食频率以防止空腹并维持全天的稳定血糖水平。患者学会识别饥饿信号并保持一致的饮食模式，以避免代谢应激。
生活方式血糖监测方案
定期监测血糖，特别是在患病或代谢需求增加期间。对于频繁发生低血糖的患者，可考虑使用连续血糖监测设备。
监测随访复合碳水化合物饮食
强调摄入不含果糖的缓释复合碳水化合物。均衡的饮食搭配适当的蛋白质和脂肪可确保正常的生长发育，同时维持代谢稳定。
饮食疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是组织果糖-1,6-二磷酸酶活性降低 (C5826819)？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Kim S, Williams P, Oyelaran O. Dietary management outcomes in gluconeogenesis disorders: systematic review and meta-analysis. Clin Nutr. 2023;42(6):892-905.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策