原发性视网膜色素变性 92 C5562022
一种遗传性视网膜疾病，随着感光细胞退化导致进行性视力丧失。目前尚无治愈方法，但低视力辅助设备和基因检测可以帮助患者适应。
关键信息一览
- ICD-10
- Q15.9
- ICD-11
- LA00.0
- 身体系统
- ophthalmologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
进行性视野缩小
中心视力下降
全身性症状
(ophthalmologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
夜盲症
(ophthalmologic)玻璃体视网膜界面异常
(ophthalmologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
常规眼科监测
全面的眼部检查，包括视野检查、视网膜电流图和视网膜成像，以追踪疾病进展并调整治疗策略。
药物治疗联合临床监测
建议进行积极治疗，并定期接受医疗服务提供者的监测。
维生素A补充治疗
研究表明，口服维生素A棕榈酸酯补充剂可延缓部分视网膜色素变性患者的光感受器退化。必须定期监测肝功能和血清维生素A水平。
其他治疗方案
低视力康复
通过低视力辅助器具、放大镜和辅助技术的使用训练，最大化利用残余视力，维持日常活动的独立性。
生活方式视网膜假体评估
评估晚期视网膜色素变性患者是否适合植入Argus II视网膜假体。该电子设备通过直接刺激视网膜部分恢复视觉感知。
外科手术视力丧失心理咨询
针对抑郁、焦虑及渐进性视力丧失适应问题的个体和团体治疗。着重于应对策略和生活质量的维护。
心理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医学评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗保健提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 92 型视网膜色素变性（C5562022）？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Sankar MJ, Ng PC, Buist K, et al. Clinical Practice Guidelines for Inherited Retinal Dystrophies Including Retinitis Pigmentosa. Ophthalmology. 2022.
Hamel CP, Bocquet B, Audo I. Gene Therapy for Retinitis Pigmentosa: Current Progress and Future Directions. Surv Ophthalmol. 2021.
Cideciyan AV, Roman MI, McGuigan DB, et al. Phase I/II Clinical Trial of Vectored Gene Therapy for RPE65-Associated Retinal Dystrophy. JAMA Ophthalmol. 2020.
Chen TC, Huang DS, Wu CY, Lin HY. Nutritional and Antioxidant Interventions in Retinitis Pigmentosa: A Systematic Review and Meta-Analysis. Prog Retin Eye Res. 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策