重症联合免疫缺陷病 B细胞阴性 C1867362
这种SCID变异型涉及T细胞严重缺乏同时B细胞缺失。婴儿因适应性免疫受损而患有反复严重感染。造血干细胞移植是主要的治愈性方法。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
复发性肺部感染
持续性肠道病毒感染
全身性症状
(immunologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 各阶段均常见
慢性粘膜皮肤念珠菌病
(integumentary)感染相关慢性关节炎
(肌肉骨骼)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
循证药物治疗
建议在医疗服务提供者的定期监测下进行积极治疗。
造血干细胞移植
主要根治方法，通过健康供体干细胞输注功能性淋巴细胞。是B细胞阴性SCID亚型的首选治疗，早期进行可获得优异疗效。
免疫球蛋白替代治疗
终身补充免疫球蛋白G以预防细菌感染，因患者缺乏抗体产生能力。根据患者偏好选择静脉或皮下给药。
其他治疗方案
耶氏肺孢子菌肺炎（PCP）预防
终身使用复方新诺明预防PCP，这是SCID患者的主要死因之一。磺胺类药物过敏者可使用替代药物。
药物治疗感染预防方案
严格执行手卫生、避免人群和患者接触、遵守食品安全规范以最大程度减少感染暴露。所有家庭成员和照护者必须接受教育。
生活方式心理社会支持服务
全面心理支持，解决与严重免疫缺陷管理相关的焦虑、抑郁和家庭压力。包括心理咨询、支持小组和儿童发育支持。
心理治疗何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时进行医学评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是B细胞阴性重症联合免疫缺陷（Severe Combined Immunodeficiency B Cell Negative C1867362）？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Dvorak CC, Cowan MJ, Logan BR, et al. Hematopoietic Stem Cell Transplantation for Severe Combined Immunodeficiency: A Meta-Analysis. J Allergy Clin Immunol. 2021;147(5):1616-1628.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策