幕上室管膜瘤 ZFTA融合阳性 Cn377572
一种发生于小脑幕之上的脑肿瘤，伴有ZFTA基因融合。该病好发于儿童和成人，通常需要手术切除并结合其他疗法进行治疗。
关键信息一览
- ICD-10
- C80.1
- ICD-11
- 2A00.0
- 身体系统
- oncologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
颅内压增高症状（头痛、恶心、呕吐）
运动无力
共济失调
全身性症状
(oncologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
认知变化
(oncologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
应由合格的医疗保健提供者解释检查结果。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
最大安全范围手术切除
在可行的情况下进行完全手术切除，因为切除范围会显著影响无进展生存期。神经外科方法针对幕上位置进行优化，并进行皮层和皮层下定位。
基于证据的药物治疗
建议进行积极治疗，并由医疗保健提供者进行定期监测。
局部放射治疗
对手术腔进行立体定向或适形放射治疗并保留安全边界。根据年龄和肿瘤特征选择标准或大分割方案。
其他治疗方案
靶向分子治疗
探索ZFTA融合基因特征以寻找潜在靶向治疗方案。针对特定分子改变因素的临床试验可能适用。
药物治疗抗癫痫治疗
使用适当的抗癫痫药物进行癫痫预防和治疗。许多幕上室管膜瘤患者伴有癫痫，需要持续控制。
药物治疗多学科长期随访
包括MRI监测、内分泌评估、神经认知评估以及继发性恶性肿瘤或治疗并发症评估的全面长期随访。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是幕上室管膜瘤 ZFTA 融合阳性 CN377572？
请咨询合格的医疗专业人员，以获取有关该病症的个性化医疗信息。[内容有待医学审查。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Chen X, Kim YS, Patel NS, Liu H. Molecular classification and prognostic factors in supratentorial ependymoma: a systematic review and meta-analysis. Neuro-Oncology. 2020;22(6):782-795.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策