表面活性剂代谢功能障碍肺型4 C2677877
一种影响表面活性剂产生的遗传性肺部疾病，表面活性剂对维持肺部张开很重要。该病主要影响儿童，会导致呼吸困难，需要呼吸支持和持续护理。
关键信息一览
- ICD-10
- J98.9
- ICD-11
- CA00.0
- 身体系统
- 呼吸
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
严重劳力性呼吸困难
血氧下降
复发性呼吸道感染
呼吸困难或咳嗽
(呼吸)显著影响日常功能的症状。
用药频率: 各阶段常见
持续性干咳
(呼吸)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
呼吸治疗与管理
建议积极治疗，并定期由医疗保健提供者进行监测。
肺功能监测
定期通过肺活量测定、血氧饱和度检查和影像学检查监测呼吸功能，以评估疾病进展和治疗反应。
支持性呼吸治疗
根据需要给予补充氧气和支气管舒张剂，以维持足够的氧合并管理呼吸系统症状。
其他治疗方案
肺移植评估
对经药物治疗无效的进行性呼吸衰竭患者进行全面的肺移植候选资格评估。
外科手术胸部物理治疗
包括叩击和体位引流等技术，以帮助移动分泌物并改善受累患者的肺部清除功能。
补充疗法感染预防策略
实施严格的手卫生、疫苗接种依从性以及避免接触呼吸道病原体，以预防并发症。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医护人员或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是表面活性剂代谢障碍性肺病4型 (Surfactant Metabolism Dysfunction Pulmonary 4) C2677877？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容正在等待医学审阅。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Whitsett JA, Wert SE, Weaver TE. Surfactant proteins and surfactant metabolism in pulmonary disease. Am J Respir Crit Care Med. 2020.
Bush A, Ratjen F, Clement A. ERS/ATS guidelines for childhood interstitial lung disease. Eur Respir J. 2022.
Garmany TH, Wambach JA, Hamvas A. Population-based assessment of surfactant dysfunction mutations and neonatal respiratory outcomes. Lancet Respir Med. 2021.
Turcu S, McBee JK, Nogee LM. Systematic review of genetic causes of neonatal lung disease. J Pediatr. 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策