儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病 C2699747
一种罕见疾病，EB病毒感染T血细胞，导致异常细胞生长。该病主要影响儿童，进展迅速。可尝试化疗治疗，但预后通常较差。
关键信息一览
- ICD-10
- C96.9
- ICD-11
- 2A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 致死性
- 慢性病
- 否
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
全身症状
呈进行性发展的症状，若不经治疗可能危及生命。
若症状加重，请立即就医。
持续高热
全身性淋巴结肿大
(血液)肝脾肿大
(血液)皮肤结节或皮疹
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
应由合格的医疗保健提供者解释检查结果。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
化疗方案
通常采用多药联合强化化疗方案作为一线治疗，以实现这种侵袭性淋巴增殖性疾病的疾病缓解。治疗反应在儿科患者之间存在显著差异。
门诊手术及监测
治疗可能需要在医疗监督下进行专业护理、住院或长期管理。
异基因造血干细胞移植
以治愈为目的的手术，包括大剂量化疗后从相容供体输注干细胞。这种方法为长期疾病控制提供了最佳机会。
其他治疗方案
强化疾病监测
定期监测包括影像学检查、实验室指标和临床评估，以早期发现疾病进展或复发，并指导治疗调整。
监测随访临床试验入组
考虑通过临床试验获得试验性靶向治疗，可提供接触尚未广泛普及的新型治疗方案的机会。
补充疗法营养支持
在强化治疗阶段口服摄入不足时，通过肠内或肠外营养支持维持足够的热量摄入。
饮食疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
立即拨打急救电话 (911)
与该病情相关的严重或危及生命的并发症体征。需要立即进行医学评估。
如果出现以下情况，请立即寻求紧急医疗护理：呼吸困难、胸痛、突发性剧烈头痛、意识丧失、突发无力或麻木，或内出血迹象。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是儿童系统性EB病毒阳性T细胞淋巴增殖性疾病 C2699747？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Eladl MA, Sultan AS, Assaf R, et al. WHO classification of tumors of hematopoietic and lymphoid tissues, revised 4th edition. In: Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, et al., editors. Lyon: IARC Press; 2017.
Luo X, Kikuchi Y, Kimura S, et al. Familial cases of systemic EBV-positive T-cell lymphoproliferative disease of childhood. Haematologica. 2020.
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