T B严重联合免疫缺陷病，由CD45缺乏引起 C5679579
一种由CD45蛋白缺乏引起的严重免疫缺陷病，影响免疫细胞间的通讯。婴儿极易受到感染，需要进行造血干细胞移植才能存活。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
严重淋巴细胞减少（T和B细胞）
(immunologic)全身性症状
(immunologic)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
生长发育迟缓
(immunologic)持续性中性粒细胞减少
(immunologic)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
联合用药方案并定期评估
建议在医疗保健提供者的指导下进行积极治疗并定期监测。
造血干细胞移植
早期HSCT对CD45缺陷型SCID至关重要，因为该亚型涉及联合T、B和NK细胞缺陷，需要完全的免疫重建。
积极免疫球蛋白替代治疗
大剂量静脉注射免疫球蛋白(IVIG)治疗，用于解决CD45缺陷患者所有免疫球蛋白类别的严重低丙种球蛋白血症。
其他治疗方案
广谱抗菌预防治疗
全面的预防治疗，覆盖细菌、病毒、真菌和机会性感染，鉴于完全的淋巴细胞缺陷。
药物治疗淋巴细胞亚群分析
详细的流式细胞术监测所有淋巴细胞系，包括T、B和NK细胞，以追踪移植后的免疫恢复情况。
监测随访保护性隔离方案
严格的环境隔离措施，包括HEPA过滤、防护装备和限制访客，以最大程度降低感染风险。
生活方式何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是CD45缺乏症引起的T细胞严重联合免疫缺陷（C5679579）？
请咨询合格的医疗专业人员，以获取有关此疾病的个性化医疗信息。[内容正在等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Hernandez-Trujillo VP, Martinez D, Gupta A. Newborn Screening and Early Intervention in Severe Combined Immunodeficiency Syndromes. Front Immunol. 2020;11:893.
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策