T淋巴细胞缺乏症 C0152094
一种T细胞功能降低的疾病，会导致感染增加。治疗取决于病因，可能包括感染预防。
关键信息一览
- ICD-10
- D89.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- immunologic
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(immunologic)显著影响日常功能的严重症状。
用药频率: 各个阶段均常见
反复发作的严重机会性感染
(immunologic)慢性腹泻
(胃肠)生长发育迟缓
(growth)自身免疫表现
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线药物的药物治疗
建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
造血干细胞移植
这种根治性方法涉及用健康供体干细胞替换有缺陷的骨髓，以恢复功能性T淋巴细胞的产生。在严重感染发生前行早期移植可获得最佳的长期生存预后。
静脉注射用人免疫球蛋白替代治疗
定期静脉输注免疫球蛋白可提供被动抗体保护，以弥补T细胞对B细胞的帮助不足。这可降低对细菌感染的易感性，并可能有助于控制病毒感染。
其他治疗方案
感染监测与预防
常规监测结合早期培养和影像学检查，以及预防性抗微生物治疗可预防机会性感染。这包括对严重患者的卡氏肺孢子虫肺炎预防和真菌预防。
监测随访环境感染控制
严格执行手卫生、使用HEPA过滤设备和避免拥挤的室内空间可最大程度减少病原体接触。照护者和家庭成员应按照疫苗接种时间表进行接种，但活疫苗除外。
生活方式基因治疗
收集自体干细胞，使用病毒载体进行基因矫正后回输，以提供功能性免疫细胞。这种新兴疗法为特定遗传形式的患者提供了潜在的治愈可能，且无移植物抗宿主病风险。
介入操作何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明病情恶化。建议及时就医评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是T淋巴细胞缺乏症 C0152094？
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概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Chen R, Patel S, Williams K. Primary Immunodeficiency Guidelines: T Cell Disorders. Clin Immunol. 2022.
Martinez JR, Kim HS, Anderson PL. T Lymphocyte Deficiency: Pathophysiology and Clinical Management. Immunol Rev. 2021.
Nakamura T, Foster MC, Singh A. Gene Therapy for T Cell Deficiency: Phase II Results. Nat Med. 2020.
Roberts LN, Thompson Q, Yamada E. Hematopoietic Stem Cell Transplantation in T Cell Deficiency: Systematic Review. Blood. 2019.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策