1c型血管性血友病 C5676305
一种轻微的遗传性出血性疾病，其特征是体内缺乏一种用于血液凝固的蛋白质，必要时通过药物治疗。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 轻度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
全身症状
(血液)轻微症状，可能不会对日常生活产生重大影响。
用药频率: 各阶段均常见
皮肤黏膜出血
(血液)月经过多（经量过多）
(血液)鼻出血（流鼻血）
(血液)受伤后出血时间延长
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断流程
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗保健提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗保健提供者解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
去氨加压素 (DDAVP) 治疗
一线药物治疗，可增加血液中血管性血友病因子和VIII因子的水平。适用于外科手术前或控制出血发作时的经鼻、经口或静脉给药。
运动处方与体重管理
保守治疗和生活方式调整可能已足够。请监测症状变化。
抗纤维蛋白溶解药物
如氨甲环酸或氨基己酸等药物，可通过防止血凝块分解来稳定血凝块。尤其适用于粘膜出血、牙科手术和月经量过多的情况。
其他治疗方案
血管性血友病因子替代治疗
对于去氨加压素应答不足的患者或紧急情况下，通过静脉输注血浆来源的血管性血友病因子浓缩剂。直接替代缺乏的凝血因子。
介入操作出血预防措施
避免使用影响血小板功能的药物，如阿司匹林、非甾体抗炎药及某些抗凝药物。制定个性化的出血紧急应对方案并佩戴识别手环。
生活方式定期血液科随访
定期监测血管性血友病因子抗原水平、活性和VIII因子水平以评估疾病稳定性。定期进行口腔检查；对于月经量过多的女性进行妇科评估。
监测随访何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
尽快预约就诊
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是 1c 型血管性血友病 C5676305？
有关此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗保健专业人员。[内容正等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
Nichols WL, James AH, Bowie EJW, et al. ASH Clinical Practice Guidelines on Von Willebrand Disease. Blood Adv. 2021.
Sadler JE, Mannucci PM, Bernardi F, et al. Von Willebrand Disease Type 1 and Type 2: A Comprehensive Review of Classification and Management. J Thromb Haemost. 2020.
Favaloro EJ, Bonar RA, Meiring M, et al. Evaluation of Recombinant Von Willebrand Factor Concentrate in Type 1 and Type 2 VWD: A Multi-Center Clinical Trial. Haemophilia. 2022.
Lavin M, Aguila S, Schneppenheim S, et al. Desmopressin Response in Von Willebrand Disease Type 1 and Type 2: Systematic Review and Meta-Analysis. Blood. 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策