维生素K依赖性凝血因子联合缺乏症 1型 C1848534
一种遗传性疾病，导致身体无法产生某些维生素K依赖性凝血因子，引起出血问题。治疗包括补充维生素K和凝血因子替代疗法。
关键信息一览
- ICD-10
- D64.9
- ICD-11
- 3A00.0
- 身体系统
- 血液
- 严重程度
- 重度
- 慢性病
- 是
症状与体征
可能提示该疾病的常见症状与体征。
警示信号——请立即就医
出血倾向
颅内出血
全身性症状
(血液)严重影响日常功能的显著症状。
用药频率: 所有阶段均常见
易瘀伤
(血液)凝血酶原时间延长
(血液)诊断与检查
该疾病如何诊断,检查结果意味着什么。
初始筛查检查
标准诊断检查
阳性结果: 诊断标准应由合格的医疗服务提供者确定。[内容待医学审核。]
检验结果应由合格的医疗服务提供者进行解读。[内容待医学审核。]
治疗方案
基于循证医学的治疗方法。
一线治疗
一线药物管理
建议在医疗保健提供者的定期监测下进行积极治疗。
维生素K替代治疗
长期补充维生素K以恢复维生素K依赖性凝血因子II、VII、IX和X的充分合成。定期给药可使凝血因子水平维持在治疗范围内。
定期凝血功能检查
定期进行实验室检查，包括PT/INR和特定凝血因子检测，以监测疾病控制情况，并根据需要调整维生素K剂量，预防出血和血栓并发症。
其他治疗方案
凝血因子浓缩物输注
在活动性出血或手术过程中静脉输注特定凝血因子浓缩物，当单独使用维生素K不足时，可快速恢复止血功能。
介入操作加强膳食维生素K摄入
制定结构化膳食计划，摄入恒定量的富含维生素K的食物，以支持药物治疗并维持稳定的维生素K状态。
饮食疗法遗传咨询服务
转诊进行遗传咨询，讨论遗传模式、家庭生育计划影响以及针对这种影响凝血因子合成的遗传性疾病的产前检测选择。
补充疗法何时寻求医疗帮助
识别需要立即就医的情况。
24 小时内就医
中度至重度症状，可能表明该病情正在恶化。建议及时进行医疗评估。
如果症状迅速恶化，请联系您的医疗服务提供者或寻求紧急护理。若出现危及生命的症状，请前往急诊科。
常见问题
关于此主题的常见问题。
什么是维生素K依赖性凝血因子复合缺乏症1型 C1848534？
关于此疾病的个性化医疗信息，请咨询合格的医疗专业人员。[内容等待医学审核。]
概述来源与参考文献
用于编制本内容的权威医学来源。
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Berntorp E, Fischer K, Hart DP, et al. Inherited Disorders of Coagulation. In: Postgraduate Haematology. 8th ed. Wiley-Blackwell; 2023.
药物对比
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医学审核:WellAlly 编辑团队 最后审核 2026年8月20日. · 阅读我们的编辑政策